男子肺部洗出 17升“牛奶”

作者：人民融媒体

发布时间：2022-08-08 06:46

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本文转自：湄洲日报

近日，陕西西安市胸科医院接诊了一名肺泡蛋白沉积症患者，治疗中竟从患者肺部洗出17升“牛奶”。

据了解，患者王先生42岁，2个月前受凉后出现咳嗽、气短、呼吸困难等症状，在外地医院检查确诊肺泡蛋白沉积症，转入西安市胸科医院洗肺治疗。

王先生两次洗肺手术分别洗出12000毫升和5000毫升，共计17000毫升“牛奶”样的脂蛋白样物质，目前已康复出院。

医院副主任医师李文洁介绍，肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。

据介绍，该病以进行性气促为主要症状，因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。

医生提示：虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，要及时到专科医院就诊。

据快科技

草根俱乐部

夹袄的凤仙花：现在很多罕见病，科普了。

务工的麻麻：身体里有17升“牛奶”，看了都后怕。

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毛骨悚然！男子肺部竟洗出17升“牛奶”？

作者：青瞳视角

发布时间：2022-07-31 20:03

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42岁的王先生平时身体不错，2月前开始出现咳嗽、咯痰、呼吸困难症状，后来气短越来越明显。陕西省西安市胸科医院呼吸与危重症医学科为其实施全肺灌洗手术，竟洗出17升“牛奶”！

咳嗽、咯痰、呼吸困难男子患上“肺泡蛋白沉积症”

王先生说，2个月前，自己一次受凉后出现咳嗽、咯黄白色痰症状，吃药输液总不见好，而且呼吸困难逐渐加重。因为咳嗽，在当地拍了胸部CT，可以看到多个结节。咳嗽不见好，气短越来越重，担心是肿瘤，去了汉中一家医院，汉中的医院建议到西安的大医院就诊。

日前，王先生来到西安市胸科医院（西安市呼吸病研究所）呼吸与危重症医学科就诊。就诊时，王先生咳嗽、呼吸困难症状严重，口唇紫绀。李文洁副主任医师发现他的情况很特殊：胸部CT表现很重，多发磨玻璃影和多发结节，小叶间隔增厚伴有实变，看上去像一张“地图“。支气管镜下，灌洗液可以发现牛奶样物质。根据王先生胸部CT和支气管镜镜下相关检查，很快确诊他是患了罕见的肺泡蛋白沉积症。

“全麻下大容量全肺灌洗术”

“肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时，呼吸就会受阻，从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。”李文洁副主任医师介绍，“全肺灌洗术是迄今为止证明能有效缓解和控制肺泡蛋白沉积症进展的治疗措施。通过全肺灌洗可清除肺泡内脂质蛋白沉积，改善肺部通气和换气功能，从而缓解患者呼吸困难症状。”

大容量全肺灌洗术是一项高风险手术，灌洗过程中需两肺轮流灌洗，清洗一侧肺的同时以机械通气的方式维持另一侧肺的工作。灌洗会导致通气功能障碍，而单肺通气则会明显影响胸腔压力，稍微操作不当便可造成双肺不可逆损伤。经过充分准备，李文洁副主任医师与麻醉科王刚、高丽娟医生以及师佩护士长通力配合，历时4时，为王先生成功开展了“全麻下大容量全肺灌洗术”，一次洗出了12000毫升大量“牛奶”样的脂蛋白样物质。术后，王先生胸闷、咳嗽症状明显缓解，术后配合新汉方TTS动力温控穴位透皮治疗，按疗程治疗，1周后又进行了一次洗肺，再洗出5000ml大量“牛奶”样的脂蛋白样物质，血氧饱和度从入院时85%升高到98%，血气分析显示血氧分压从48升高至94mmHg，缺氧改善，康复出院。

“肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。”顾兴主任介绍，该病以进行性气促为主要症状，因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，如果不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。

医生提示：虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，要及时到专科医院就诊。

来源：都市现场综合西安市胸科医院

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罕见！男子肺里洗出17升“牛奶”样液体……

作者：山西晚报

发布时间：2022-07-31 21:40

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7月31日，#男子肺部洗出17升白色液体#冲上热搜！陕西西安42岁的王先生从2月前开始出现咳嗽、咯痰、呼吸困难症状气短越来越明显不久前他被紧急转院到西安一家医院医疗后肺里洗出17升白色液体原来，经过检查王先生被确诊为患了罕见的肺泡蛋白沉积症医生介绍，肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时，呼吸就会受阻，从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。针对王先生的病情医生判断需要采取“全肺灌洗术”以清除肺泡内脂质蛋白沉积改善肺部通气和换气功能从而缓解王先生呼吸困难的症状经过4小时努力，医护团队一次洗出了12000毫升大量“牛奶”样的脂蛋白样物质。手术后，王先生胸闷、咳嗽症状明显缓解。一周后，王先生又接受了一次洗肺，再洗出5000ml“牛奶”样的脂蛋白样物质，目前王先生已康复出院。记者了解到，肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，如果不积极治疗，可导致严重呼吸衰竭。对此，有网友表示“从此不敢直视牛奶”“不能忽视肺部健康”医生提醒，虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述情况且症状持续，要及时到专科医院就诊。

来源：陕西广电融媒体集团·起点新闻、新浪微博

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一男子肺里洗出17升“牛奶”

作者：人民融媒体

发布时间：2022-08-04 10:01

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本文转自：阳光报

阳光讯（记者 郑亚雷 通讯员 任新苗）42岁的王先生两个月前出现咳嗽、呼吸困难症状，后来气短情况越来越明显，在西安市胸科医院呼吸与危重症医学科就诊后，经完善相关检查确诊为肺泡蛋白沉积症，实施全肺灌洗手术后，从王先生的肺里洗出17升“牛奶”样的脂蛋白样物质。

“肺泡蛋白沉积症是一种原因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅为百万分之三。”据西安市胸科医院呼吸与危重症医学科顾兴主任介绍，该病以进行性气促为主要症状，因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，如果不进行积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。

顾兴主任提示：虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，要及时到专科医院就诊。

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43岁男子肺里洗出20升“牛奶”，这种怪病发病率仅百万分之四！

作者：九派健康

发布时间：2022-08-02 17:28

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【来源：东莞市卫生健康局】

日前，南方医科大学附属东莞医院（东莞市人民医院）呼吸与危重症医学科成功为一名肺泡蛋白沉积症患者实施全肺大容量肺泡灌洗术，开创了东莞在呼吸系统罕见病治疗技术上的新纪录。 东莞市“最美医生”、市人民医院呼吸与危重症医学科学科带头人张平介绍，患者家住东莞，是一名43岁男子，之前因身体不适到广州就诊，被确诊为肺泡蛋白沉积症后，在广州进行了全肺灌洗。 肺泡蛋白沉积症属于罕见疾病，发病率约为百万分之四，是以肺泡蛋白表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病。病因至今仍不明确，现有研究发现该病大多属于自身免疫性的或者特发性的。 该病病程发展非常隐匿，患者表现为缓慢加重的呼吸困难及干咳，缺乏有效的药物治疗措施。全肺灌洗术是一种物理清除肺泡内过量脂蛋白物质的方法，疗效确切，是目前治疗该病的首选方法。 全肺灌洗术是利用双腔气管插管将左右两肺完全隔离的条件下，一侧给氧保证通气，另一侧进行灌洗，这类患者往往存在严重换气功能障碍，因此该操作难度高，国内能开展此项技术的医院还不多。 不过，这名患者在广州接受全肺灌洗一个月后，症状有所好转，但仍不理想。而此时，他又因确诊患有纵膈恶性肿瘤，出现胸闷、气促等状况，因此，就来到市人民医院呼吸与危重症医学科治疗。 收治入院后，张平随即安排实施各项救治措施。在患者吸入高浓度氧气后，气促的症状仍然没有缓解，血氧低于90%，连话都说不出了，病情相当危急。加上他同时罹患恶性肿瘤，病情很复杂。 张平将患者的情况上报医院医务科，医务科随即组织重症医学科、心胸外科、麻醉科、肿瘤内科等科室进行多学科会诊。专家团队一致认为，全肺灌洗是目前唯一能缓解症状、控制病情的方法。 为确保东莞首例全肺灌洗术能顺利实施，张平带领市人民医院红楼院区呼吸与危重症医学科一区副主任方年新，以及呼吸介入团队又进行了详细的术前讨论，认真梳理了手术流程，仔细斟酌每一个环节，制定严谨周密的手术方案，并多次与麻醉科和手术室进行沟通，协商解决术中的关键环节，保证提供最优的手术方案和全面的突发事件预案。 手术当天，方年新带领呼吸介入团队与麻醉科、手术室团队全力协作，手术过程非常顺利，共灌洗约20000毫升，回收乳白色“牛奶样”液体约19700毫升。东莞首例双腔气管插管下单肺通气大容量灌洗术成功了。 术后当晚，患者的氧合指数明显上升，气促症状明显好转，很快就可以发声说话了。患者此前饱受呼吸困难之苦多时，经市人民医院呼吸与危重症医学科治疗后如获新生，感激之情溢于言表。 尽管从业30多年，已经拯救了无数生命，眼见这名患者好转，张平仍是欣喜万分。她高兴的是，市人民医院填补了东莞全肺灌洗术的技术空白，今后此类患者在东莞就能解决这一就医难题。 而这也标志着市人民医院呼吸与危重症医学科在全市呼吸介入诊治领域的领先地位。张平表示，未来，呼吸与危重症医学科将持续提升疑难病、罕见病的诊治能力，为广大患者带去更多的新希望。

文/广州日报记者 汪万里

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